골연화증 (구루병)
골연화증은 뼈의 무기질 침착에 결함이 나타나는 대사성 골격질환으로 어린이에게 나타나는 골연화증을 구루병이라고 한다.
성인의 경우 골연화증이 만성적으로 진행되지만 골격의 발육이 완성된 후에 나타나기 때문에 어린이에게처럼 증상이 심하게 나타나지는 않는다.
골유기질에 칼슘의 침착이 이루어지지 않는 골연화증의 일차적 원인은 활성화 비타민 D인 칼시페롤의 결핍이다.
비타민 D는 소화기계에서의 칼슘 흡수를 도와주고 뼈에 무기질의 침착을 촉진시키는 기능을 하는데 비타민 D가 결핍되면 혈액과 같은 세포외액으로 칼슘과 인의 공급이 저하될 수 밖에 없다.
적당량의 비타민 D가 공급되지 않을 경우 칼슘과 인이 뼈의 석회화 장소로 이동하지 않아 뼈가 약해지고 물러지면서 통증이 나타나고, 약간의 접촉에도 압통을 느끼며, 뼈가 휘거나 미미한 충격에도 쉽게 골절이 되는 병리적 골절이 나타난다.
골연화증 (구루병) 원인
칼슘 결핍과 비타민 D 결핍으로 크게 나눌 수 있다.
칼슘 결핍의 원인은 식이성 결핍, 흡수장애, 위절제술, 만성 신장애, 페니토인이나 페노바비탈과 같은 항경련제의 장기간 복용과 관련 되어 있으며, 비타민 D 결핍은 식이성 결핍 및 햇빛 부족과 관련되어 나타난다.
특히 만성 신장애로 초래되는 대사성 산성증에 대처해가기 위해 칼슘이 이용되며 부갑상선 호르몬은 혈중 칼슘 농도를 증가시키므로 만성 신장애나 부갑상선 기능항진증에서는 뼈로부터 칼슘이 이탈된다.
뼈로부터 칼슘의 지속적인 이탈은 뼈의 섬유화와 골낭종을 초래한다.
골연화증 (구루병) 증상
기본적인 구루병의 증상은 뼈의 통증과 압통이다.
칼슘의 결핍은 근육의 약화를 가져와 어기적거리면서 걷거나 또는 절뚝거리며 걷게 된다.
점차로 골연화증이 심해지면 체중의 부하 떄문에 다리가 휘게 되고, 연화된 척추골이 압력을 받으면서 상체의 구간부가 짧아지며 척추후만증이 나타난다.
인체 골격의 약화와 불안정은 낙상과 골절의 가능성을 증가시킨다.
구루병은 비타민 결핍으로 오는 골이영양증의 한 형태로 뼈에 칼슘과 인산염의 부족으로 뼈가 유연해지고 잘 구부러지게 된다.
구루병이 영유아기 (6개월 ~ 2년) 에 발생될 경우 무기질의 결핍으로 뼈가 연화되어 쉽게 변형되는데, 특히 체중이 부하되는 하지와 척추에 만곡이 생겨 다리가 휘거나 척추 후만증이 나타난다.
머리가 사각형을 이루며 흉추는 전방으로 나오고, 손목 무릎 및 발목에 결절성 부종이 형성된다.
골연화증에서 나타나는 골반 입구의 협소는 가장 심한 기형으로 여성의 경우 정상분만이 불가능하게 된다.
이상 구루병 (골연화증) 원인과 증상을 알아보았다.
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